Microcefalia e outras alterações neurológicas na síndrome congênita relacionada á infecção pelo vírus Zika - Síndrome Congênita relacionada ao vírus Zika

Abordagem da criança com síndrome congênita relacionada à infecção pelo vírus Zika

Outras má formações na síndrome congênita relacionada à infecção pelo vírus Zika

Microcefalia refere-se à medida do perímetro cefálico (PC) inferior ao esperado para a idade e sexo (abaixo de 2 desvios-padrão). O Ministério da Saúde, em consonância com a Organização Mundial da Saúde, considera 32 cm (percentil 2.6 para meninos e 5.6 para meninas) a medida padrão mínima para o PC do recém-nascido (RN). Desta forma, adota como medida para a triagem e identificação de possíveis casos de microcefalia um PC abaixo de 32 cm para o RN a termo e abaixo do percentil 3 da curva de Fenton para o RN com idade gestacional menor que 37 semanas.

A medida do PC pode variar em função de características étnicas e genéticas da população, assim, algumas crianças normais podem apresentar PC abaixo da média, como uma característica familiar, com pais e irmãos de fenótipo semelhante e sem história de atraso motor ou mental.

De acordo com o tempo de início da microcefalia, ela pode ser classificada como congênita (quando ocorre um desenvolvimento cerebral inadequado, podendo haver más-formações estruturais associadas) ou pós-natal (ou secundária), quando resulta do crescimento anormal de um cérebro que era normal ao nascimento.

Causas de microcefalia

A microcefalia congênita pode ter múltiplas causas (infecções, exposições a drogas lícitas ou ilícitas e a radiações, dentre outras), e estar associada a alterações motoras e/ou cognitivas de graus variáveis, na dependência da intensidade do acometimento cerebral. Geralmente é observado atraso no DNPM com importante prejuízo motor e cognitivo (este último presente em cerca de 90% dos casos), podendo inclusive, comprometer funções sensitivas (audição e visão).

O perímetro cefálico como marcador de crescimento cerebral

O perímetro cefálico (PC) é representado pela circunferência “frontoccipital”, a qual corresponde ao perímetro cefálico máximo. A sua aferição deve ser feita por profissional capacitado, com o uso de uma fita métrica não extensível, posicionada sobre a proeminência occipital e na altura das arcadas supraorbitárias. É um indicador de crescimento cerebral e por esse motivo é aferido rotineiramente ao nascimento e nas consultas de puericultura até os dois anos de idade, objetivando identificar precocemente riscos de alterações cerebrais com possível repercussão sobre o DNPM.

Os valores dessa aferição devem ser registrados na caderneta da criança em gráficos padronizados (feminino e masculino), permitindo acompanhar a sua evolução. Desaceleração súbita no padrão de crescimento do PC (menor que dois desvios-padrão) deve ser investigada. Para recém-nascidos prematuros os registros são feitos em curvas específicas (Curvas de Fenton).

Curva de Feton para meninos

Curva de Feton para meninas

No RN e lactente os ossos do crânio apresentam afastamentos (suturas e fontanelas), os quais são necessários para o crescimento do crânio e do cérebro. No parto vaginal as suturas cranianas podem estar cavalgadas (superpostas), fazendo com que inicialmente o PC esteja transitoriamente abaixo do parâmetro de corte, por isso, a aferição do PC deve ser realizada ao nascimento e repetida entre 24 e 48 horas de vida.

Diagnóstico de microcefalia no recém-nascido

A microcefalia pode ser diagnosticada precocemente, intraútero, através da ultrassonografia (USG) obstétrica, pela medida da circunferência craniana e posterior comparação com padrões estabelecidos para a normalidade.

A confirmação ou descarte do diagnóstico de microcefalia no RN depende de cuidadosa avaliação clínica (anamnese, exame físico, aferição do PC) e, quando necessário, da realização de exames complementares. A importância da investigação etiológica está relacionada à possibilidade terapêutica para alguns patógenos, como por exemplo, a toxoplasmose, mas não há tratamento para a microcefalia nem para a infecção pelo vírus Zika.

Exames laboratoriais inespecíficos devem ser solicitados (hemograma com plaquetas, dosagens séricas de aminotransferases hepáticas (AST/TGO e ALT/TGP), uréia, creatinina e outros, na dependência das alterações clínicas do RN). Exames específicos para avaliar infecções de transmissão vertical (sorologias para dengue, chikungunya, rubéola, toxoplasmose, citomegalovírus, sífilis e Herpes simples I e II, dentre outros) devem ser realizados para afastar outras causas de microcefalia.

Exames de imagem podem evidenciar alterações inespecíficas de uma encefalite com destruição cerebral e microcefalia por perda tecidual, com imagens de calcificação, dilatação ventricular, atrofia cerebral, lisencefalia (“cérebro liso”, devido à falha no desenvolvimento de dobras cerebrais (giros) e sulcos), entre outras.

A USG cerebral transfontanela (USTF) é a primeira opção de exame de imagem, por não necessitar de sedação e não expor o RN a radiação.

A tomografia computadorizada (TC) de crânio sem contraste, por envolver alta carga de radiação (equivalente a 70-100 exames radiográficos) e necessidade de sedação do RN, deverá ser reservada para aqueles RNs com tamanho de fontanela que impossibilite a realização da USTF e para aqueles que persistam em situação de dúvida diagnóstica mesmo após exames laboratoriais e USTF.

A alta do RN com microcefalia que se encontre em boas condições clínicas não deve ser postergada para realização de exames de imagem, uma vez que eles poderão ser realizados ambulatorialmente.

Outras alterações neurológicas

Além da microcefalia, outras alterações neurológicas podem ser encontradas em recém-nascidos expostos ao vírus Zika durante a gestação, secundárias à má-formação cerebral, como convulsões, alterações comportamentais (como irritabilidade e distúrbios do sono) e atraso global do DNPM. Pode ocorrer ainda comprometimento sensorial, tornando mandatória a investigação da visão e da audição, através dos testes de triagem neonatal e de outros exames.

Apesar do conhecimento recente e ainda escasso sobre a infecção congênita pelo vírus Zika, tomando como modelo outras infecções congênitas, exames inicialmente normais não afastam comprometimento auditivo, devendo-se repetir a avaliação auditiva periodicamente.

A avaliação da visão é inicialmente feita através da inspeção e pesquisa do reflexo vermelho da retina, com o uso de oftalmoscópio (triagem ocular neonatal ou “Teste do Olhinho”), preferencialmente ainda na maternidade, como triagem precoce para agravos que levam à opacificação do cristalino (retinoblastoma, catarata congênita e outros transtornos oculares congênitos e hereditários). Caso seja detectada qualquer alteração nesse teste, após a alta, o RN deverá ser encaminhado para serviço especializado em oftalmologia para realização do exame do fundo de olho (mapeamento de retina), o qual auxiliará no diagnóstico diferencial de infecções congênitas, como sífilis, toxoplasmose, citomegalovírus e Herpes.

Abordagem do recém-nascido exposto ao vírus Zika (RN assintomático)

A infecção congênita relacionada ao vírus Zika com ou sem microcefalia não representa indicação para a alteração da via de parto, ou seja, para opção pela cesariana. Os RNs com exposição intraútero ou periparto ao vírus Zika deverão receber os cuidados preconizados pelo Ministério da Saúde para a rotina do RN normal: o contato pele-a-pele com a sua mãe, o clampeamento oportuno do cordão umbilical (após cessados os batimentos, geralmente em 1 a 3 minutos do nascimento) e a amamentação na primeira hora de vida, seguidos pelos procedimentos de rotina e a vacinação. A placenta deverá ser pesada e inspecionada para alterações macroscópicas e exame histopatológico, se alterações presentes.

Deverá ser realizado o exame clínico completo do RN na maternidade, incluindo o exame neurológico. O crânio pode apresentar deformidades transitórias secundárias à apresentação cefálica e ao próprio parto e o afastamento das suturas pode estar diminuído devido ao cavalgamento ósseo, sem significado patológico. As fontanelas devem ser avaliadas: a anterior tem a forma de losango, mede 2 cm nos dois diâmetros (pode variar de 1 a 5 cm) e a posterior é triangular, do tamanho de uma polpa digital. O exame neurológico do RN compreende a observação da atitude, reatividade, choro, tônus, movimentos e os reflexos primitivos: de Moro, de sucção, de busca, preensão palmar e plantar, tônus do pescoço, extensão cruzada dos membros inferiores e a marcha reflexa.

Os testes de triagem neonatal devem ser realizados: “teste do olhinho” e “teste da orelhinha” ainda na maternidade e o “teste do pezinho” para ser realizado ambulatorialmente.

O RN deverá ser reavaliado entre o terceiro e quinto dia de vida (5º dia de saúde integral), quando deverá ser examinado, com pesquisa dos sinais de alerta. Na Caderneta de deverá ser conferida a vacinação contra tuberculose (BCG) e hepatite B e verificadas as anotações sobre os dados do nascimento e a realização dos testes de triagem neonatal.

O exame clínico completo do RN incluindo o exame neurológico deve ser realizado em todas as consultas subsequentes de puericultura, objetivando detectar alterações do DNPM e consequente indicação para investigação e estimulação precoce.

As orientações deverão incluir o apoio e incentivo ao aleitamento materno, os cuidados com os lactentes, os sinais de alerta, a vacinação e o agendamento da próxima consulta.

Devido ao conhecimento recente e ainda escasso sobre as formas de apresentação clínica da infecção congênita pelo vírus Zika, com base em outras infecções congênitas, nas quais o comprometimento multissistêmico e as alterações sensoriais e cognitivas podem estar presentes mesmo na ausência de alterações dismórficas, os RNs expostos, ainda que assintomáticos, deverão realizar exames laboratoriais, USTF e ser investigados para comprometimento auditivo e visual.

Esses cuidados e intervenções estão sintetizados no quadro a seguir:

Abordagem ao RN exposto ao vírus Zika na gestação (assintomático)

Recém-nascidos sintomáticos com microcefalia

Os RNs com microcefalia deverão receber os cuidados habituais preconizados pelo Ministério da Saúde, da mesma forma que os expostos sem microcefalia. A anamnese deve incluir a pesquisa de antecedentes maternos: doenças maternas prévias, infecções intrauterinas, insuficiência placentária, assistência pré-natal, história de abortos espontâneos, exposição à radiação ionizante e substâncias tóxicas com potencial teratogênico (drogas ilícitas, álcool, tabagismo, inseticidas, cosméticos e outras), uso de medicamentos durante a gravidez, rash cutâneo e outros sinais e sintomas sugestivos de infecção, realização de USG obstétrica e seus achados, história familiar de transtornos genéticos e/ou de microcefalia. Deverá ser realizado o exame clínico completo do RN na maternidade, incluindo a pesquisa de outras alterações dismórficas e o exame neurológico, com avaliação de deformidades do crânio, fechamento precoce de suturas e fontanelas, a atitude, reatividade, choro, tônus, movimentos e os reflexos primitivos do RN: de Moro, de sucção, de busca, preensão palmar e plantar, tônus do pescoço, extensão cruzada dos membros inferiores e a marcha reflexa.

A placenta deverá ser pesada e inspecionada para alterações macroscópicas e exame histopatológico, se alterações presentes.

Os testes de triagem neonatal devem ser realizados: “teste do olhinho” e “teste da orelhinha” ainda na maternidade e o “teste do pezinho” deverá ser solicitado para realização após a alta.

Exames laboratoriais (hemograma com plaquetas, dosagens séricas de aminotransferases hepáticas (AST/TGO e ALT/TGP), ureia, creatinina, sorologias para dengue, chikungunya, rubéola, toxoplasmose, citomegalovírus, sífilis e Herpes simples I e II, dentre outros, na dependência das alterações clínicas do RN) e de imagem (ecocardiograma, USG de abdômen total, USTF e/ou TC crânio) devem ser realizados, bem como o mapeamento de retina e o Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE).

O exame clínico completo, incluindo a aferição do PC e o exame neurológico, deverá ser realizado em todas as consultas, com pesquisa dos reflexos e das aquisições do DNPM. O registro das alterações clínicas e das medidas antropométricas, incluindo o PC, deve ser feito na Caderneta de Saúde da Criança (curvas da OMS para meninos e para meninas). A vacinação deve ser sequenciada normalmente, salvo se o lactente apresentar alterações clínicas que as contraindiquem.

As orientações deverão incluir o apoio e incentivo ao aleitamento materno, os cuidados com o bebê, os sinais de alerta e o agendamento da próxima consulta. Todos os bebês com confirmação de microcefalia devem manter as consultas de Puericultura na Atenção Básica e ser encaminhados para estimulação precoce com fisioterapeuta, objetivando reduzir o atraso do DNPM. Algumas crianças podem apresentar dificuldade de sucção e de coordenação sucção/deglutição, necessitando acompanhamento por fonoaudiólogo. Caso seja constatado comprometimento de funções, deverá ser realizado acompanhamento em ambulatórios de especialidades. Como é preconizado para outras infecções congênitas, a audição e a visão devem ser avaliadas, inicialmente nos testes de triagem neonatal, e semestralmente nos primeiros anos de vida, para detectar alterações evolutivas ausentes ao nascimento.

Os cuidados e intervenções para o RN com microcefalia estão sintetizados no quadro a seguir:

Abordagem ao RN com microcefalia